Pemfigoid pęcherzowy – przyczyny, objawy i sposoby leczenia

Pemfigoid pęcherzowy może mieć wiele przyczyn, najczęstsze jest jednak podłoże autoimmunologiczne. Pemfigoid jest najczęstszą chorobą skórną wynikającą z autoagresji. Występuje przede wszystkim u osób po 65. roku życia. Jakie są objawy, przyczyny i sposoby leczenia tego schorzenia?

Pemfigoid pęcherzowy (Pemphogoid Bullosus, czasami określany także jako pemfigoid bullosa, BP) to przewlekła choroba pęcherzowa skóry, dla której charakterystyczne jest pojawienie się dużych i napiętych zmian skórnych w postaci pęcherzy.

Mogą one mieć podłoże rumieniowo-obrzękowe, mogą także wystąpić na skórze, która z pozoru wygląda na niezmienioną chorobowo. To schorzenie o podłożu autoimmunologicznym, pojawiające się najczęściej u osób starszych. Pemfigoid pęcherzowy należy do najczęstszych dermatoz pęcherzowych.

Choroby pęcherzowe skóry to szeroka grupa schorzeń, do których zalicza się także łuszczyca pęcherzykowata. Niekiedy zmiany w postaci pemfigoidu wywołane ekspozycją na promieniowanie UV mogą współistnieć z innymi dolegliwościami skórnymi, takimi jak: łuszczyca, cukrzyca, liszaj płaski, pęcherzyca liściasta i zwykła.

Pemfigoid pęcherzowy – przyczyny

Bezpośrednią przyczyną pojawienia się objawów pemfigoidu w postaci zmian pęcherzowych jest obecność w surowicy autoprzeciwciał przeciw antygenom błony podstawnej skóry, czyli elementu łączącego skórę właściwą z najbardziej zewnętrzną warstwą, czyli naskórkiem. Skutkuje to oddzieleniem się naskórka od warstwy skóry właściwej i pojawieniem się pęcherzy o charakterze podnaskórkowym.

Czasami występowanie pemfigoidu pęcherzowego jest skorelowane z rozwojem nowotworu, zwykle raka płuc, sutka, trzustki czy nowotworów układu pokarmowego lub moczowego. Co ważne, skuteczne leczenie choroby nowotworowej powoduje cofanie się wykwitów skórnych w postaci pemfigoidu i ich nawrót w sytuacji pojawienia się przerzutów.

Inną przyczyną tej dolegliwości jest stosowanie niektórych leków doustnych (m.in. furosemidu, penicyliny, fenacetyny, cefalosporyny czy niesteroidowych leków przeciwzapalnych) lub środków stosowanych miejscowo, np. w leczeniu łuszczycy czy świerzbu. I tu także, podobnie jak w przypadku współistnienia z chorobą nowotworową, ustąpienie przyczyny choroby powoduje cofnięcie się objawów. Po zaprzestaniu stosowania leków sprzyjających rozwojowi pemfigoidu następuje szybkie ustępowanie zmian skórnych.

Jako możliwe czynniki ryzyka rozwoju pemfigoidu pęcherzykowego wymienia się także: ekspozycję na promieniowanie UV czy zaburzenia neurologiczne występujące u starszych osób (m.in. otępienie starcze, choroba Parkinsona).

Objawy pemfigoidu pęcherzowego

Objawy skórne tej choroby to najczęściej zmiany pęcherzowe, pęcherzykowe, pokrzywkowate czy rumieniowo-obrzękowe. Cechą charakterystyczną jest fakt, że powierzchnia pęcherzy jest dobrze napięta. Ich rozmiary mogą być różne: od olbrzymich, zajmujących znaczne obszary skóry, po drobne, występujące w skupiskach. Pęcherze wypełnione są krwistą lub surowiczą treścią.

Zmiany skórne lokalizują się w różnych miejscach, mogą być rozsiane po całej skórze, zwykle jednak pojawiają się na tułowiu i na skórze w zgięciach kończyn. W niektórych przypadkach wykwity są obecne także na błonach śluzowych w jamie ustnej. Zmianom skórnym towarzyszy pieczenie i świąd.

Pemfigoid pęcherzowy – leczenie

Po dokładnym wywiadzie i określaniu czynników ryzyka lekarz zleca badanie histopatologiczne skóry. Na tej postawie określa się rodzaj i tryb terapii pemfigoidu pęcherzykowego. W zależności od wieku pacjenta, jego stanu zdrowia, występujących chorób oraz długotrwale przyjmowanych leków zaleca się leczenie miejscowe lub ogólne. Warto zaznaczyć, że mimo przewlekłego i nawrotowego przebiegu choroby, możliwe jest całkowite wyleczenie.

Leczenie miejscowe pemfigoidu opiera się na przecięciu i oczyszczeniu pęcherzy. Dodatkowo stosuje się leki glikokortykosteroidowe. W niektórych przypadkach taka terapia jest wystarczająca, jednak zwykle stosuje się leczenie ogólne. Polega ono na doustnym stosowaniu leków w postaci glikokortykosteroidów skojarzonych z antybiotykami. Przy zmianach opornych na leczenie zaleca się stosowanie leków immunosupresyjnych.

Comments

comments

Opublikowane przez dermo expert. Data publikacji:

REKLAMA

Copyright©2018 dermo.expert
All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone.