Choroba Dariera – przyczyny, objawy i sposoby leczenia

objawy choroby darriera

Choroba Dariera to jedna z najczęstszych genodermatoz, czyli chorób skóry o podłożu genetycznym. To schorzenie mające związek z nieprawidłowym rogowaceniem komórek naskórka, objawiające się występowaniem skupisk brunatnych grudek w obrębie tułowia, twarzy i fałdów skórnych. Jakie są inne objawy choroby Dariera? Czy znana jest jej dokładna przyczyna? I czy istnieje skuteczny sposób na wyleczenie choroby Dariera?

Choroba Dariera – co to jest?

Choroba Dariera to dziedziczna choroba skóry związana z zaburzeniem rogowacenia w obrębie mieszków włosowych i w okolicach łojotokowych. Choroba Dariera jest zaliczana do grupy chorób określanych jako genodermatozy, czyli dolegliwości skórnych mających podłoże genetyczne.

Pierwsze objawy choroby Dariera widoczne są najczęściej w młodzieńczym wieku. Charakteryzuje się ona występowaniem rodzinnym i dziedziczeniem niezależnym od płci, jednak jej przebieg jest znacznie cięższy u mężczyzn niż u kobiet.

Przyczyny i objawy choroby Dariera

Genodermatozy, do których zalicza się choroba Dariera, to choroby skóry dziedziczne, a za rozwój tej konkretnej dolegliwości odpowiada mutacja pojedynczego genu zlokalizowanego na chromosomie autosomalnym. Wiadomo dokładnie, że występowanie dominującego genu ATP2A2 warunkuje rozwój choroby. Gen ten koduje białka budujące pompę wapniową występującą w komórkach naskórka. Mutacja tego genu skutkuje zaburzeniem połączeń między tymi komórkami.

Jako że choroba dziedziczona jest przez autosomalne geny dominujące, to do jej ujawnienia się w potomstwie wystarczy, że ma go w swoim genotypie przynajmniej jeden z rodziców. Dlatego mówi się o rodzinnym występowaniu choroby. Do czynników nasilających pojawienie się objawów zalicza się promieniowanie ultrafioletowe oraz choroby skóry o podłożu wirusowym (np. opryszczka).

Najczęstszym objawem tej choroby są zmiany skórne przyjmujące postać drobnych, przypominających brodawki grudek. Powstają one wskutek nieprawidłowych procesów rogowacenia w obrębie skóry. Charakterystycznym objawem jest dyskeratoza (łac. dyskeratosis) mająca związek z rogowaceniem pojedynczych komórek w obrębie nabłonka wielowarstwowego płaskiego, które w normalnych warunkach nie występuje.

W przebiegu genodermatozy, jaką jest choroba Dariera, zdjęcia diagnostyczne pokazują zazwyczaj brunatne grudki mające tendencję do łączenia się i tworzenia większych skupisk. Zmiany te lokalizują się na twarzy, na tułowiu w tzw. okolicach łojotokowych, w fałdach i zgięciach skórnych.

Brązowym grudkom mogą towarzyszyć drobne zmiany wysiękowe i pęcherzyki, a na grzbietach rąk wykwity skórne mogą przyjąć postać płaskich grudkowatych zmian przypominających wyglądem brodawki płaskie.

Inne stosunkowo często spotykane objawy choroby Dariera to zmiany na paznokciach i na błonach śluzowych, a także swędzenie i pieczenie skóry o umiarkowanym nasileniu. Niekiedy objawy mogą być podobne do tych występujących w innych częstych schorzeniach skórnych, np. takich jak łojotokowe zapalenie skóry czy choroba Grovera.

Choroba Dariera – leczenie

Jak już wspomniano, choroba Dariera ma podłoże genetyczne i nie jest możliwe jej całkowite wyleczenie. Sama kuracja także jest trudna, ponieważ objawy mają charakter nawracający, a choroba potrafi dawać objawy przez całe życie chorego.

W schorzeniu, jakim jest choroba Dariera, lek podawany doustnie to acytretyna, będąca pochodną witaminy A. Preparat ten reguluje procesy rogowacenia w obrębie komórek naskórka, co łagodzi zmiany skórne, a nawet może doprowadzić do ich całkowitego ustąpienia.

Leczenie jest dosyć trudne, musi przebiegać pod stałym nadzorem lekarza. Po zaprzestaniu zażywania acytretyny choroba zwykle nawraca, choć nie jest to regułą. Pomocniczo w leczeniu choroby Dariera stosuje się leki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze, które zapobiegają wtórnemu nadkażeniu zmian skórnych. Jeśli zmiany mają charakter ograniczony, to możliwe jest ich laserowe lub chirurgiczne usunięcie.

Comments

comments

Opublikowane przez dermo expert. Data publikacji:

REKLAMA

Copyright©2018 dermo.expert
All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone.