Twardzina ograniczona – przyczyny, objawy i sposoby leczenia

wykrywanie twardzininy stóp

Skórna twardzina ograniczona to rzadka choroba objawiająca się występowaniem grudkowatych, jasnych zmian, wynikających z zaburzenia funkcjonowania fibroblastów w skórze.

Jakie są możliwe przyczyny twardziny ograniczonej? Jak rozpoznać odpowiednią odmianę tej choroby, czym się objawia i jak się ją leczy?

Twardzina ograniczona (morphea) to choroba autoimmunologiczna objawiająca się włóknieniem skóry, co prowadzi do powstawania zgrubień i ich stwardnienia. Twardzina ograniczona (sklerodermia) wynika z zaburzeń funkcjonowania tkanki łącznej. Twardzina skórna występuje głównie u młodych osób (w przedziale wiekowym 20-40 lat), jednak może pojawić się także u dzieci i starszych osób.

Większą zachorowalność na tę rzadką chorobę notuje się u kobiet niż u mężczyzn. Jako że sklerodermia ograniczona należy do chorób o podłożu autoimmunologicznym, częściej pojawia się u pacjentów, który zmagają się z innymi chorobami tego rodzaju, jak np. choroba Hashimoto.

Nie są znane przyczyny twardziny ograniczonej, obserwuje się jedynie, że w niektórych przypadkach uraz, zakażenia wirusowe, uszkodzenia nerwów, niektóre leki, silny stres czy ukąszenia przez kleszcze (i infekcja boreliozą) mogą być czynnikami zapoczątkowującymi chorobę.

Twardzina ograniczona – objawy

Istnieje wiele odmian twardziny ograniczonej, stąd też objawy będą nieco inne przy poszczególnych typach. We wszystkich odmianach występują zmiany skórne mające cechy zwłóknienia – są wyczuwalnie twardsze niż otaczająca je zdrowa skóra.

Wykwity skórne w chorobie, jaką jest twardzina miejscowa, zwykle mają barwę żółtawą, woskową lub porcelanowobiałą, w okresie aktywnym otoczone są fioletową obwódką, dobrze odgraniczone. Z czasem otoczenie zmiany może się przebarwiać lub odbarwiać.

Wyróżnia się kilka typów twardziny ograniczonej, z charakterystycznymi dla nich objawami skórnymi:

Twardzina skórna uogólniona – diagnozuje się ją w sytuacji, gdy zwłóknienie obejmuje znaczne obszary skóry, co prowadzi do deformacji i problemów z normalnym funkcjonowaniem.

Twardzina linijna – objawy występują głównie na kończynach i na tułowiu, często tylko po jednej stronie ciała. Stwardnienia lokalizują się nie tylko na powierzchni skóry, ale także w głębiej położonych tkankach. Bywa, że prowadzi to do zniekształcenia tkanek, np. deformacja kończyny dolnej może powodować trudności z poruszaniem się.

Twardzina plackowata – objawia się występowaniem pojedynczych lub mnogich wykwitów skórnych, które widoczne są na tułowiu, kończynach oraz na twarzy. Widoczne zmiany mogą się utrzymywać kilka lub nawet kilkanaście lat, ale po tym czasie samoistnie ustępują.

Twardzina ograniczona rozsiana – symptomy tej odmiany choroby są bardzo podobne do twardziny plackowatej, jednak twardzina rozsiana charakteryzuje się tym, że wykwitów skórnych jest znacznie więcej i dłużej się utrzymują.

Twardzina grudkowa – występuje w postaci licznych, drobnych i stwardniałych grudek na całym tułowiu.

Twardzina typu „cięcie szablą” – objawy tej odmiany twardziny ograniczonej przypominają bliznę po przecięciu skóry szablą, która przebiega pionowo od wysokości brwi do owłosionej skóry głowy. W tym miejscu na skórze głowy dochodzi do trwałego wyłysienia. U pacjentów z tą odmianą twardziny występuje ryzyko zmian w narządzie wzroku i w układzie nerwowym.

Do rzadszych typów należą: twardzina ograniczona pierwotnie zanikowa, twardzina ograniczona głęboka czy postępujący zanik połowiczy twarzy (zwany także zespołem Parry’ego-Romberga).

Twardzina ograniczona – leczenie

W postępowaniu terapeutycznym w chorobach takich jak twardzina skórna leczenie jest głównie zachowawcze. Intensywność leczenia, liczba oraz rodzaj stosowanych preparatów zależą od odmiany twardziny, etapu choroby i nasilenia zmian skórnych. Stosuje się m.in.: penicylinę prokainową, witaminę E, preparaty witaminy D3 (kalcytriol), leki immunosupresyjne, interferon gamma, glikokortykosteroidy.

U niektórych pacjentów poprawa widoczna jest po zastosowaniu naświetlań UVA1 i przy stosowaniu terapii PUVA. W przypadku pacjentów, u których została zdiagnozowana twardzina linijna, leczenie farmaceutykami jest uzupełniane o fizykoterapię, która ma na celu jak najdłuższe zachowanie sprawności ruchowej.

Comments

comments

Opublikowane przez dermo expert. Data publikacji:

REKLAMA
Zobacz także

Copyright©2018 dermo.expert
All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone.